Resumo O mixofibrossarcoma é um raro sarcoma de partes moles. Os autores apresentamo relato deumcaso, emmulher jovem,de exerese e reconstrução de extenso mixofibrossarcoma de baixo grau localizado no antebraço, no punho e na mão. Fez-se a exerese ampla em monobloco conforme achados de ressonância magnética e estudo histopatológico transoperatório. Usaram-se a matriz dérmica e o enxerto de pele total associado a programa fisioterápico pós-operatório. Os aspectos relacionados ao diagnóstico diferencial do mixofibrossarcoma em paciente jovem, seu caráter infiltrativo, a ampla excisão, a reconstrução em dois tempos cirúrgicos (com o uso de matriz dérmica e enxerto de pele total) e o programa fisioterápico pós-operatório são relevantes.

Abstract Myxofibrosarcoma is a rare soft tissue sarcoma. The authors present a case report regarding the excision and reconstruction of an extensive low-grade myxofibrosarcoma in the forearm, in the wrist, and in the hand of a young woman. A large-scale monobloc excision was performed according to resonance magnetic imaging (MRI) and transoperative histopathologic study findings. A dermal matrix and total skin graft associated with a postoperative physiotherapy program were used. The aspects related to the differential diagnosis of myxofibrosarcoma in a young patient, its infiltrative character, the extensive excision, the reconstruction in twosurgical times (using a dermalmatrix and a full-thickness skin graft), and the postoperative physical therapy program were considered important.

RESUMO Objetivo: Descrever as estratégias adotadas nesta instituição para o diagnóstico e tratamento de pacientes com tumores benignos que afetam o nervo mediano. Métodos: Um estudo de revisão retrospectivo foi feito com todos os pacientes operados entre 2010 e 2015. Foram analisados histologia, sintomas, exames complementares, técnicas cirúrgicas aplicadas e características demográficas. Resultados: O estudo incluiu 54 pacientes. Observaram-se três casos de neurofibromas, seis schwannomas, 15 hamartomas lipofibromatosos, três hemangiomas, 12 lipomas, um fibro-histiocitoma benigno e 14 cistos sinoviais. Em 33 casos, foi feita ressecção tumoral completa; em cinco, ressecção parcial; em um, ressecção segmentar de nervo; em oito, descompressão de nervo; e em oito, amputação de macrodactilia. Conclusões: As recomendações mais importantes no que diz respeito ao tratamento de tumores benignos do nervo mediano estão relacionadas aos sintomas clínicos, ao crescimento tumoral e à natureza tumoral. A abordagem cirúrgica levou a bons resultados funcionais em 60% dos pacientes. No entanto, hamartomas lipofibromatosos, hemangiomas e neurofibromas foram associados ao déficit funcional pré-operatório. Pode-se inferir que o diagnóstico e o tratamento desses tumores devem ser feitos de forma precoce.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to describe the strategies adopted in this institution to diagnose and treat patients with benign tumors affecting the median nerve. Methods: A retrospective chart review study of all patients operated on between 2010 and 2015. Histology, symptoms, complementary exams, surgical techniques performed, and demographic characteristics were analyzed. Results: Fifty-four patients were included in the study. There were three neurofibromas, six schwannomas, 15 lipofibromatous hamartomas, three hemangiomas, 12 lipomas, one benign fibrohistiocytoma, and 14 synovial cysts. Complete tumoral resection was performed in 32 cases, partial resection in five, segmented nerve resection in one, nerve decompression in eight, and amputation for macrodactyly in eight. Conclusions: The most important recommendations on treating benign tumors of the median nerve are related to the clinical symptoms, tumoral growth, and tumoral nature. The surgical approach resulted in good function for 60% of the patients. However, lipofibromatous hamartomas, hemangiomas, and neurofibromas were associated with preoperative functional deficit. It may be inferred that the diagnosis and treatment of these tumors should be performed earlier.

RESUMO A displasia fibrosa é uma doença óssea que se caracteriza pela diferenciação anormal de tecido fibroso nos ossos e é muitas vezes assintomática. Pode acometer um osso (monostótica) ou vários ossos (poliostótica). A forma monostótica acomete principalmente as costelas, mas raramente acomete a mão. O diagnóstico diferencial com tumores ósseos malignos é importante. O artigo descreve o tratamento e evolução de um caso raro de paciente admitido com história de crescimento tumoral na mão direita, na qual foi diagnosticada displasia fibrosa do segundo metacarpo direito. Paciente do sexo masculino, 14 anos, admitido no Hospital Sarah com lesão no dorso da mão direita, sem queixa álgica, antecedente traumático ou alteração flogística local. No exame físico, apresentava aumento de volume no dorso do II metacarpo, indolor, mobilidade e sensibilidade inalteradas. Foram feitos exames de radiografia, tomografia e ressonância magnética, evidenciou-se o comprometimento de toda a extensão do segundo metacarpo; apenas a epífise distal estava preservada, com áreas de lise óssea. Fez-se tratamento cirúrgico após a biópsia de confirmação, com o uso de enxerto longo cortical para reconstrução do metacarpo. Durante o tempo de seguimento de cinco anos não foram verificados sinais de recidiva; adequado crescimento digital e funcionalidade da mão operada foram observados.

ABSTRACT Fibrous dysplasia is a bone disease characterized by abnormal differentiation of fibrous tissue in the bones; it is often asymptomatic. It may affect one bone (monostotic) or several bones (polyostotic). The monostotic form primarily affects the ribs, but hardly ever affects the hand. It is important to make the differential diagnosis with malignant bone tumors. This article describes the treatment and outcome of a rare case of a patient admitted with a history of tumor growth in the right hand, diagnosed as fibrous dysplasia of the right second metacarpal. Male patient, 14 years of age, admitted to the Sarah Hospital with lesion on the dorsum of the right hand without pain complaints, previous history of trauma, nor local signs of inflammation. Physical examination revealed swelling on the dorsum of the second metacarpal, painless, with unaltered mobility and sensitivity. Radiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging indicated the involvement of the entire length of the second metacarpal: only the distal epiphysis was preserved, with areas of bone lysis. After biopsy confirmation, the patient underwent surgery, using a long cortical graft for reconstructing the metacarpal. During the follow-up period of five years there were no signs of recurrence, and proper digital growth and functionality of the operated hand were observed.